过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。
本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝－享诺(Schönlein-Henoch)综合征 可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性（2.5：1）。
病因及发病机理
本病属免疫血管性疾病，过敏原可能与下列因素有关
一、细菌与病毒感染
细菌中以β－溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。
二、寄生虫感染
以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。
三、食物
以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。
四、药物
常用的抗生素（青、链、氯、红霉素）、各种磺胺类，解热镇痛药（水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近），镇静剂（苯巴比妥、水合氯醛、安宁），激素类（人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素），抗痨药（异烟肼），其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。
五、其他
如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。
以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。可能机理有：
（一）速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者为一种亲细胞抗体，以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合，而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列酶反应，释放组织胺和慢反应物质（SRS－A）。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使α2球蛋白释放缓激肽，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组织胺、SRS－A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。
（二）抗原－抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG（也可产生IgA和IgM)，后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原－抗体复合物，能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5－羟色胺，复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，并释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原－抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。
基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。
临床表现
一、一般症状
多数患者于发病前1～2周有上呼吸道感染史及症状。
二、皮肤表现
典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。
三、关节表现
关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。
四、腹部表现
腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。
五、肾脏表现
肾炎是本病最常见的并发症，发生率在12～65％。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。
以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。
六、其他
少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
实验室检查
一、血象
白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但＞80×109／L。
二、出凝血机能检查
出、凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。
三、免疫学检查
血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA－免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。
四、尿液
可有蛋白、红细胞及管型。
五、其他
血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。
诊断及鉴别诊断
根据病史及皮疹特点，诊断不困难，需与下列疾病相鉴别。
一、单纯皮肤型
需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，后者紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别，后者的紫癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。
二、关节型
需与风湿性关节炎鉴别，后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。
三、腹型
需与急腹症鉴别，后者有腹部肌肉紧张，压痛明显，体温升高，甚至出现中毒性休克，白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。
四、肾型
需与肾小球肾炎鉴别，二者临床表现及实验室检查无法区别，但后者无皮肤紫癜。
本病归属于中医学的“紫癜”，“斑疹”，“葡萄疫”，“血症”范畴，中医认为外邪侵袭，饮食所伤及气血两虚为主要病因。火热熏灼，迫血妄行与气不摄血，血溢脉外为主要病机，在火热之中有实火、虚火之分，在气虚之中有气虚及气损及阳之别，外邪侵袭，郁而化热，热伏血分迫血妄行，发为紫癜，热毒不解，传里入胃，胃热灼盛迫血妄行则便血，热结膀胱，灼伤脉络则尿血。淤热阻滞经络则关节疼痛，饮食不节，湿热内蕴，血随湿热外溢或湿热久蕴，牦伤胃阴，阴虚火旺，灼伤脉络，亦发为紫癜，湿热阻滞气机，肠道运化失司，则腹痛，湿热下注，灼伤膀胱脉络则尿血，饮食不节，损伤脾胃，胃之阳气亏虚，气不摄血，则发斑。
袁氏把本病归属于中医学“斑疹”，“葡萄疫”，“血症”等范畴。在病起初期有外感风热的症状，皮肤紫癜，常伴有瘙痒及关节肿痛，游走不定等临床症状，皮肤紫癜，早期色多肤赤，鲜如锦纹，或伴吐下血，则属“热”“火”，本病多因外感风热，素邪郁于肌肤，阳络伤则致血外溢则致呕血。阴络伤则血内溢致便血，若内舍于肾，热伤肾络。血溢水道则尿道失固。精微渗漏，则尿中出现蛋白，袁氏认为本病初期多属风热实症，如迁延日久则或热之邪牦气伤阴，引起气阴两虚，阴损及阳导致脾肾两亏，气虚乏权，土不制水，水湿泛滥则尿少浮肿，固摄失司，精血外泄，则出现血尿，大两蛋白尿，更因消化道或泌尿道失血过多而致气血两虚。
袁氏根据单纯性皮肤型紫癜的皮损是多形性的，或大片发斑色鲜红高出皮面，或色淡点细，与“瘟病发斑”或“阴症发斑”有所不同，且病程缠绵，迁延不愈，有病除热毒外运夫有风邪，故必须在清热凉血方中加入具有抗过敏性的药；此有利于进一步提高疗效，缩短病程，达到治愈。
腹型紫癜的辨证施治；是过敏性紫癜中最难恢复的，与其他紫癜不同处，关键在于风热瘀三字，肾炎型紫癜早期皮疹未消，以血尿为主，则需滋阴凉血。气阴两虚者，宜益气养阴，但需注意不能见血而一日未止血，需要化瘀利尿，这样才能瘀血化，使离经之血归与经脉，火降血自凝。肾病型者，以浮肿及大量蛋白尿为主，常伴不同程度的肾功能损害，多表现脾肾两虚，脾失统摄，肾失封藏，土不制水，水湿泛滥，治宜补肾益脾，摄血固藏。 |
